风湿免疫代谢相关疼痛疾病1～～风湿性多肌痛

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风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica，PMR)是一种原因不明的疾病，1957年由 Barber首次提出，多见于50岁以上的老年人，是一组以持续性颈、肩胛带、骨盆带肌疼痛、僵硬感为特征的临床综合征。
【病因与发病机制】PMR的病因与发病机制还不清楚。可能是多种因素共同作用，通过免疫机制致病。本病几乎均在50岁以上发病，提示其与年龄有关，女性发病年龄明显高于男性，提示其与内分泌变化可能有相关性。
【临床表现】PMR常发生于50岁上的老年人，男女之比为12，起病隐袭，有低热、乏力、倦体重下降等全身症状。典型的临床表现为对称性颈、肩胛带或骨盆带近端肌肉酸痛，僵硬不适，也单侧或局限于某组肌群。僵痛以晨间或休息之后再活动时最为明显。急性发病者，常诉夜间上床时尚早上醒来全身酸痛僵硬难忍，严重时日常活动(如梳头、穿衣、下蹲、上下楼)均有困难。这些活章碍是因肌肉关节僵痛所致，活动后可渐缓解或减轻。体格检查阳性体征较少，可有轻度贫血、肩及膝关节轻度压痛、肿胀或少许滑膜积液征，关节镜证实。
【辅助检查】风湿性多肌痛最突出的表现是血沉增快(40~50mm/h)，C反应蛋白升高。类风湿因子、抗核抗体、血清补体与血清肌酶活性均正常。肌电图检查无肌源性和神经性损害征象。放射学检查及肌肉活检正常。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断标准PMR是一个临床综合征，其临床指标中无一项具有特异性。诊断应符合以下六方面。(1)发病年龄超过50岁。
(2)颈、肩胛带及骨盆带三处易患部位中至少两处出现肌肉疼痛或晨僵，持续4周以上。(3)实验室检查显示有全身性反应证据，如血沉明显增快(&gt;40mm/h)，C反应蛋白升高。(4)受影响肌肉无红、肿、热，亦无肌力减退或肌萎缩。
(5)需排除类似PMR表现的其他疾病，如类风湿关节炎、慢性感染、多发性肌炎、恶性肿瘤等。(6)对小剂量糖皮质激素治疗的反应良好。
2.鉴别诊断 在诊断PMR时，需与下列几种风湿病相鉴别。
(1)老年起病的类风湿关节炎:有晨僵、对称性小关节肿痛、畸形、类风湿因子阳性等。
(2)多发性肌炎:本病亦多见于老年女性，有近端肢带肌无力与疼痛、肌力显著减弱及盘沉增快等，但本病是以肌炎为特征，血清肌酶活性增高，肌电图示肌源性损害，肌肉活检有肌炎的特征
(3)纤维肌痛综合征:以关节外肌肉骨骼僵痛与疲乏为典型临床表现，躯体四肢有固定的压痛点。大多数患者有睡眠障碍，常伴发激惹性肠炎、激惹性膀胱炎、紧张性头痛、血沉正常等。
【治疗】PMR对糖皮质激素治疗具有良好的反应，可作为诊断性治疗指标。一般用发尼松10-20mg/d，次日或数日内症状明显减轻。对泼尼松治疗有反应者，一般维持2~4周即可开始减量，总疗程应根据撤药反应而确定。少数患者必须应用小剂量(7.5mg/d)维持治疗1~2年。轻癌患者可试用非甾体抗炎药物如吲哚美辛、阿司匹林等治疗，但不如小剂量糖皮质激素治疗效果好。对患者压痛、肿胀的肌肉、关节局部可配合直线偏振治疗。
【预后】 PMR也有自限性、复发性与缓解期交替，预后较好。

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