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风湿免疫代谢相关疼痛疾病1~~风湿性多肌痛
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风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica,PMR)是一种原因不明的疾病,1957年由 Barber首次提出,多见于50岁以上的老年人,是一组以持续性颈、肩胛带、骨盆带肌疼痛、僵硬感为特征的临床综合征。 【病因与发病机制】PMR的病因与发病机制还不清楚。可能是多种因素共同作用,通过免疫机制致病。本病几乎均在50岁以上发病,提示其与年龄有关,女性发病年龄明显高于男性,提示其与内分泌变化可能有相关性。 【临床表现】PMR常发生于50岁上的老年人,男女之比为12,起病隐袭,有低热、乏力、倦体重下降等全身症状。典型的临床表现为对称性颈、肩胛带或骨盆带近端肌肉酸痛,僵硬不适,也单侧或局限于某组肌群。僵痛以晨间或休息之后再活动时最为明显。急性发病者,常诉夜间上床时尚早上醒来全身酸痛僵硬难忍,严重时日常活动(如梳头、穿衣、下蹲、上下楼)均有困难。这些活章碍是因肌肉关节僵痛所致,活动后可渐缓解或减轻。体格检查阳性体征较少,可有轻度贫血、肩及膝关节轻度压痛、肿胀或少许滑膜积液征,关节镜证实。 【辅助检查】风湿性多肌痛最突出的表现是血沉增快(40~50mm/h),C反应蛋白升高。类风湿因子、抗核抗体、血清补体与血清肌酶活性均正常。肌电图检查无肌源性和神经性损害征象。放射学检查及肌肉活检正常。 【诊断与鉴别诊断】 1.诊断标准PMR是一个临床综合征,其临床指标中无一项具有特异性。诊断应符合以下六方面。(1)发病年龄超过50岁。 (2)颈、肩胛带及骨盆带三处易患部位中至少两处出现肌肉疼痛或晨僵,持续4周以上。(3)实验室检查显示有全身性反应证据,如血沉明显增快(>40mm/h),C反应蛋白升高。(4)受影响肌肉无红、肿、热,亦无肌力减退或肌萎缩。 (5)需排除类似PMR表现的其他疾病,如类风湿关节炎、慢性感染、多发性肌炎、恶性肿瘤等。(6)对小剂量糖皮质激素治疗的反应良好。 2.鉴别诊断 在诊断PMR时,需与下列几种风湿病相鉴别。 (1)老年起病的类风湿关节炎:有晨僵、对称性小关节肿痛、畸形、类风湿因子阳性等。 (2)多发性肌炎:本病亦多见于老年女性,有近端肢带肌无力与疼痛、肌力显著减弱及盘沉增快等,但本病是以肌炎为特征,血清肌酶活性增高,肌电图示肌源性损害,肌肉活检有肌炎的特征 (3)纤维肌痛综合征:以关节外肌肉骨骼僵痛与疲乏为典型临床表现,躯体四肢有固定的压痛点。大多数患者有睡眠障碍,常伴发激惹性肠炎、激惹性膀胱炎、紧张性头痛、血沉正常等。 【治疗】PMR对糖皮质激素治疗具有良好的反应,可作为诊断性治疗指标。一般用发尼松10-20mg/d,次日或数日内症状明显减轻。对泼尼松治疗有反应者,一般维持2~4周即可开始减量,总疗程应根据撤药反应而确定。少数患者必须应用小剂量(7.5mg/d)维持治疗1~2年。轻癌患者可试用非甾体抗炎药物如吲哚美辛、阿司匹林等治疗,但不如小剂量糖皮质激素治疗效果好。对患者压痛、肿胀的肌肉、关节局部可配合直线偏振治疗。 【预后】 PMR也有自限性、复发性与缓解期交替,预后较好。
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