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全网独播-血管性血友病因子的详尽解读(中文配音版)
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本视频全方位解读血管性血友病因子的机构与功能。 血管性血友病(von willebrand disease,vWD) 是由于患者体内的血管性血友病因子(von willebrand factor,vWF) 基因缺陷而导致vWF数量减少或质量异常所引起的一种常染色体显性或隐性遗传性出血病。 vWF主要由血管内皮细胞和巨核细胞合成,其在止血过程中主要有两种作用:①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物与内皮下胶原结合,介导血小板在血管损伤部位的黏附。②与凝血因子Ⅷ结合,作为载体具有稳定凝血因子Ⅷ的作用。此外vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa,参与血小板的聚集过程。 如患者vWF缺陷,一期止血反应中血小板对受损血管壁的粘附发生障碍,表现为血小板粘附功能减低;作为FⅧ的载体,vWF异常导致FⅧ:C减低。患者有皮肤(紫癜和瘀斑)、粘膜(鼻和牙龈)出血和月经量增多等表现,而关节腔和肌肉群等深部组织的出血倾向相对少见。此外创伤、手术和分娩常有过多出血。
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